Добавить в избранное
Лечение печени Все про лечение печени

В моче белок у ребенка 9 месяцев

Содержание

Печеночные ферменты

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения печени наши читатели успешно используют Leviron Duo. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Ферменты (энзимы) – это специфические белки, которые участвуют в биохимических реакциях, могут ускорять или замедлять их течение. В печени вырабатывается большое количество таких соединений в связи с ее важной ролью в обмене жиров, белков и углеводов. Их активность определяется по результатам биохимического анализа крови. Такие исследования важны для оценки состояния печени и для диагностики многих заболеваний.

Что это такое?

Ферменты печени – это группа биологически активных белков, которые могут вырабатываться исключительно клетками этого органа. Они могут находиться на внутренней или наружной мембране, внутри клеток или в крови. В зависимости от роли энзимов, их разделяют на несколько категорий:

  • гидролазы – ускоряют расщепление сложных соединений на молекулы;
  • синтетазы – принимают участие в реакциях синтеза сложных биологических соединений из простых веществ;
  • трансферазы – участвуют в транспорте молекул через мембраны;
  • оксиредуктазы – являются основным условием нормального течения окислительно-восстановительных реакциях на клеточном уровне;
  • изомеразы – необходимы для процессов изменения конфигурации простых молекул;
  • лиазы – формируют дополнительные химические связи между молекулами.

Группы печеночных энзимов

От локализации печеночных ферментов зависит их функция в процессах клеточного обмена. Так, митохондрии участвуют в обмене энергии, гранулярная эндоплазматическая сеть синтезирует белки, гладкая – жиры и углеводы, на лизосомах находятся белки-гидролазы. Все энзимы, которые вырабатывает печень, можно обнаружить в крови.

В зависимости от того, какие функции выполняют энзимы и где они находятся в организме, их разделяют на 3 большие группы:

  • секреторные – после секреции клетками печени поступают в кровь и находятся здесь в максимальной концентрации (факторы свертываемости крови, холинэстераза);
  • индикаторные – в норме содержатся внутри клеток и высвобождаются в кровь только при их повреждении, поэтому могут служить индикаторами степени поражения печени при ее заболеваниях (АЛТ, АСТ и другие);
  • экскреторные – выводятся из печени с желчью, а повышение их уровня в крови свидетельствует о нарушении этих процессов.

Для диагностики состояния печени имеет значение каждый из энзимов. Их активность определяют при подозрении на основные патологии печени и для оценки степени повреждения печеночной ткани. Для получения более полной картины может потребоваться также диагностика пищеварительных ферментов, энзимов желудочно-кишечного тракта, поджелудочной железы и желчевыводящих путей.

Ферменты, которые определяют для диагностики болезней печени

Биохимия крови – это важный этап диагностики болезней печени. Все патологические процессы в этом органе могут происходить с явлениями холестаза или цитолиза. Первый процесс представляет собой нарушение оттока желчи, которую выделяют гепатоциты. При остальных нарушениях происходит разрушение здоровых клеточных элементов с высвобождением их содержимого в кровь. По наличию и количеству энзимов печени в крови можно определить стадию болезни и характер патологических изменений в органах гепатобилиарного тракта.

Показатели холестаза

Синдром холестаза (затруднение желчеотделения) сопровождает воспалительные заболевания печени, нарушение секреции желчи и патологии желчевыводящих путей. Эти явления вызывают следующие изменения в биохимическом анализе:

  • экскреторные энзимы повышены;
  • увеличены также компоненты желчи, в том числе билирубин, желчные кислоты, холестерин и фосфолипиды.

Отток желчи может нарушаться при механическом давлении на желчные протоки (воспаленной тканью, новообразованиями, камнями), сужении их просвета и других явлениях. Комплекс характерных изменений показателей крови становится основанием для более подробного исследования состояния желчного пузыря и желчевыводящих путей.

Индикаторы цитолиза

Цитолиз (разрушение гепатоцитов) может происходить при инфекционных и незаразных гепатитах либо при отравлениях. В таком случае содержимое клеток высвобождается, а индикаторные ферменты появляются в крови. К ним относятся АЛТ (аланинаминотрансфераза), АСТ (аспартатаминотрансфераза), ЛДГ (лактатдегидрогеназа) и альдолаза. Чем выше показатели этих соединений в крови, тем обширнее степень поражения паренхимы органа.

Определение щелочной фосфатазы

Щелочная фосфатаза, которая обнаруживается в крови, может иметь не только печеночное происхождение. Небольшое количество этого фермента вырабатывается костным мозгом. О заболеваниях печени можно говорить, если происходит одновременное повышение уровня ЩФ и гамма-ГГТ. Дополнительно может обнаруживаться увеличение показателей билирубина, что говорит о патологиях желчного пузыря.

Гамма-глютамилтранспептидаза в крови

ГГТ обычно повышается с щелочной фосфатазой. Эти показатели свидетельствуют о развитии холестаза и о возможных заболеваниях желчевыводящей системы. Если этот фермент повышается изолированно, есть риск незначительного повреждения печеночной ткани на начальных стадиях алкоголизма или других отравлениях. При более серьезных патологиях наблюдается одновременное увеличение печеночных энзимов.

Трансаминазы печени (АЛТ, АСТ)

АЛТ (аланинаминотрансфераза) – это наиболее специфичный фермент печени. Он находится в цитоплазме и других органов (почек, сердца), но именно в печеночной паренхиме он присутствует в наибольшей концентрации. Его повышение в крови может указывать на различные заболевания:

  • гепатит, интоксикации с повреждением печени, цирроз;
  • инфаркт миокарда;
  • хронические заболевания сердечно-сосудистой системы, которые проявляются некрозом участков функциональной ткани;
  • травмы, повреждения или ушибы мышц;
  • тяжелая степень панкреатита – воспаления поджелудочной железы.

АСТ (аспартатдегидрогеназа) находится не только в печени. Ее также можно обнаружить в митохондриях сердца, почек и скелетных мускулов. Повышение этого фермента в крови указывает на разрушение клеточных элементов и развитие одной из патологий:

  • инфаркта миокарда (одна из наиболее распространенных причин);
  • заболеваний печени в острой или хронической форме;
  • сердечной недостаточности;
  • травм, воспаления поджелудочной железы.

Лактатдегидрогеназа

ЛДГ относится к цитолитическим ферментам. Она не является специфичной, то есть обнаруживается не только в печени. Однако ее определение имеет важное значение при диагностике желтушного синдрома. У пациентов с болезнью Жильбера (генетическим заболеванием, которое сопровождается нарушением связывания билирубина) она находится в пределах нормы. При остальных видах желтух ее концентрация повышается.

Как определяют активность веществ?

Биохимический анализ крови на ферменты печени – это одно из основных диагностических мероприятий. Для этого потребуется венозная кровь, собранная натощак в утреннее время. В течение суток перед исследованием необходимо исключить все факторы, которые могут влиять на работу печени, в том числе прием алкогольных напитков, жирных и острых блюд. В крови определяют стандартный набор ферментов:

  • АЛТ, АСТ;
  • ЩФ;
  • ГГТ;
  • общий билирубин и его фракции (свободный и связанный).

На активность ферментов печени могут влиять и некоторые группы медикаментов. Также они могут изменяться в норме при беременности. Перед анализом необходимо уведомить врача о приеме любых лекарств и о хронических заболеваниях любых органов в анамнезе.

Нормы для пациентов разного возраста

Для лечения болезней печени обязательно проводят полную диагностику, которая включает в том числе биохимический анализ крови. Активность ферментов исследуют в комплексе, поскольку различные показатели могут свидетельствовать о разных нарушениях. В таблице представлены нормальные значения и их колебания.

Соединение Показатели нормы
Общий белок 65—85 г/л
Холестерин 3,5—5,5 ммоль/л
Общий билирубин 8,5—20,5 мкмоль/л
Прямой билирубин 2,2—5,1 мкмоль/л
Непрямой билирубин Не более 17,1 мкмоль/л
АЛТ Для мужчин — не более 45 ед/л;

для женщин — не более 34 ед/л

АСТ Для мужчин — не более 37 ед/л;

для женщин — не более 30 ед/л

Коэффициент Ритиса 0,9—1,7
Щелочная фосфатаза Не более 260 ед/л
ГГТ Для мужчин — от 10 до 70 ед/л;

для женщин — от 6 до 42 ед/л

Фермент АЛС имеет наиболее важное диагностическое значение при подозрении на гепатит, жировую дистрофию или цирроз печени. Его значения в норме меняются со временем. Это соединение измеряют в единицах на 1 литр. Нормальные показатели в разном возрасте составят:

  • у новорожденных – до 49;
  • у детей до 6 месяцев – 56 и более;
  • до года – не более 54;
  • от 1 до 3 лет – до 33;
  • от 3 до 6 лет – 29;
  • у детей более старшего возраста и у подростков – до 39.

Особенности определения при беременности

При нормальном течении беременности практически все показатели ферментов остаются в пределах нормы. На поздних сроках возможно незначительное повышение уровня щелочной фосфатазы в крови – явление связано с образованием этого соединения плацентой. Повышенные ферменты печени могут наблюдаться при гестозе (токсикозе) либо свидетельствуют об обострении хронических заболеваний.

Изменение активности энзимов при циррозе

Цирроз – это наиболее опасное состояние, при котором здоровая паренхима печени замещается рубцами из соединительной ткани. Эта патология не лечится, поскольку восстановление органа возможно только за счет нормальных гепатоцитов. В крови наблюдается повышение всех специфических и неспецифических ферментов, увеличение концентрации связанного и несвязанного билирубина. Уровень белка, наоборот, снижается.

Особая группа – микросомальные ферменты

Микросомальные ферменты печени – это особая группа белков, которые вырабатываются эндоплазматической сетью. Они принимают участие в реакциях обезвреживания ксенобиотиков (веществ, которые являются чужеродными для организма и могут вызывать симптомы интоксикации). Эти процессы проходят в две стадии. В результате первой из них водорастворимые ксенобиотики (с низкой молекулярной массой) выводятся с мочой. Нерастворимые вещества проходят ряд химических превращений с участием микросомальных ферментов печени, а затем элиминируются в составе желчи в тонкий отдел кишечника.

Основной элемент, который вырабатывается эндоплазматической сетью клеток печени, – цитохром Р450. Для лечения некоторых заболеваний применяют препараты-ингибиторы или индукторы микросомальных ферментов. Они оказывают влияние на активность этих белков:

  • ингибиторы – ускоряют действие ферментов, благодаря чему действующие вещества препаратов быстрее выводятся из организма (рифампицин, карбамазепин);
  • индукторы – снижают активность ферментов (флюконазол, эритромицин и другие).

Ферменты печени – это важный диагностический показатель для определения заболеваний печени. Однако для комплексного исследования необходимо также провести дополнительные анализы, в том числе УЗИ. Окончательный диагноз ставят на основании клинического и биохимического анализов крови, мочи и кала, УЗИ органов брюшной полости, по необходимости – рентгенографии, КТ, МРТ или других данных.

В чем разница между препаратами Урсофальк и Хофитол и можно ли их применять одновременно

Желтушка новорождённых вызывает опасения у родителей. В некоторых случаях врачи советуют чаще бывать на солнышке, в других – прописывают медикаментозную терапию. Часто назначаемыми препаратами при повышенном билирубине являются Урсофальк или Хофитол что лучше и безопаснее для малыша, решает лечащий врач. Эта статья поможет узнать плюсы и минусы от применения медикаментозной терапии.

Почему у детей после рождения начинается желтушка

Урсофальк

Желтоватый оттенок кожи ребёнка может появляться сразу или через некоторое время после рождения. Как правило, это физиологическая реакция организма на изменившиеся условия среды. Билирубин – это красящее вещество, которое входит в состав эритроцитов. В первые дни жизни количество красных тел крови повышается, затем, на третий – четвёртый день снижается, выпуская билирубин в плазму.

Печень здорового взрослого без труда очистила бы кровь от вредного билирубина, но детский организм ещё только начинает налаживать свою работу, поэтому выведение жёлтого пигмента может занять от нескольких дней до месяца. А тем временем краситель билирубин проникает в клетки кожи и белок глаз, вызывая неестественную желтизну покровов.

Физиологичными причинами повышения билирубина могут быть:

Желтуха у младенца

  • роды до срока, многоплодная беременность;
  • вредные привычки будущей мамы (курение, алкоголь);
  • осложнения во время родов, стимулирование.

Жёлтый цвет кожи, указывающий на заболевание, может появиться вследствие:

  • конфликта ребёнка и мамы по группе крови или резус-фактору;
  • врождённых патологий печени и жёлчного пузыря, непроходимости протоков;
  • гормональных нарушений;
  • приёма антибиотиков мамой или ребёнком.

Патологическая желтуха требует обязательного проведения комплексной диагностики и постоянного контроля уровня билирубина в крови.

Физиологическое повышение пигмента не нуждается в медикаментозном лечении. Организм справляется с такой реакцией самостоятельно.

Препараты для лечения пожелтения грудничка

При незначительном повышении билирубина у младенца педиатр прописывает приём «солнечных ванн». Под воздействием лучей жёлтый пигмент разрушается. В зимнее время и в пасмурный сезон грудничка оставляют загорать под специальной лампой. Длительность процедуры устанавливается врачом и порой достигает 4 суток с перерывами на кормление и смену подгузника.

Для снижения билирубина у новорождённых применяют:

УрсофалькУрсофальк

  1. Хофитол – натуральный препарат растительного происхождения в каплях.
  2. Урсофальк или Урсосан – лекарства на основе урсодезоксихолевой кислоты.
  3. Галстена – гомеопатическое вещество в каплях, и другие средства растительного и синтезированного происхождения.

Рассмотрим характеристики некоторых препаратов и проведём сравнение для выявления наиболее подходящего для ребёнка грудного возраста.

Хофитол инструкция

Лекарственное средство «Хофитол» (Hofitol) растительного происхождения, изготовлено из экстракта листьев артишока. Выпускается в виде таблеток или раствора во флаконе с капельным дозатором. Действие препарата: желчегонное, защитное (гепатопротектор) иммуностимулирующее.

Действие в отношении желтушки новорождённых

ХофитолХофитолДетям грудного возраста назначается препарат в виде капель: 1-3 капли разводят водой и спаивают ребёнку с помощью пипетки, шприца или маленькой ложки. Периодичность приёма – до 3 раз в сутки. Терапия продолжается до устранения симптомов. Курс лечения и дозировка подбирается врачом-педиатром. Применение лекарственного средства без назначения специалиста недопустимо!

Противопоказанием к применению детям до 3 лет является только форма препарата в виде таблеток.

Хофитол при лечении других заболеваний

Лекарственное средство применяется для лечения заболеваний печени, жёлчного пузыря. Оказывает желчегонный и мочегонный эффект.

Диагнозы, при которых возможно назначение препарата:

  • холецистит;
  • пиелонефрит, почечная недостаточность;
  • начальная стадия цирроза печени;
  • гепатиты.

Применяется как самостоятельное средство, а также в составе комплексной терапии.

Камни в желчном пузыреКамни в желчном пузыреПротивопоказанием к приёму является: наличие камней в жёлчном пузыре, острые воспалительные процессы в печени, почках, поджелудочной железе, непроходимость желчевыводящих протоков, индивидуальная непереносимость.

Таким образом, Хофитол успешно применяется для лечения различных заболеваний людей начиная с грудного возраста, практически не имеет противопоказаний и побочных действий.

Урсофальк: инструкция

Урсофальк (Ursofalk) также является гепатопротектором. Его действующий компонент – урсодезоксихолевая кислота – защищает клетки печени от токсинов, стимулирует выработку жёлчи, разрушает холестерин. Купить средство можно в виде капсул или суспензии.

Урсофальк от желтушки грудничка

Действующее вещество Урсофалька ускоряет работу жёлчного пузыря, увеличивает количество жёлчи, так необходимой для снятия синдрома интоксикации печени. Билирубин связывается ферментами сока поджелудочной железы и быстро выводится из организма с мочой и калом.

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения печени наши читатели успешно используют Leviron Duo. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Чуть более дешёвым аналогом является Урсосан. Низкая стоимость при одинаковом действии препаратов обуславливает естественный вопрос: Урсосан или Урсофальк, что лучше дать новорождённому. Ответ на него становится очевиден при сравнении форм выпуска лекарственных средств. Урсосан не подходит для грудничка, так как выпускается только в виде капсул, а это усложняет приём лекарства.

Урсофальк применение в общей терапии

УрсофалькПрепарат «Урсофальк» так же, как и «Хофитол» назначают для защиты печени и в терапии болезней поджелудочной железы. Кроме того, урсодезоксихолевая кислота способна разрушать холестериновые отложения в печени и жёлчном пузыре, повышает общий иммунитет.

К списку заболеваний, при которых назначается Урсофальк, можно добавить:

  • холестериновые отложения и камни в жёлчном пузыре и протоках;
  • склерозирующий холангит;
  • стеатогепатит различного происхождения.

Суточная доза средства составляет 2-6 капсул. Курс лечения обычно длительный, от 6 до 24 месяцев. Дозировка подбирается индивидуально, зависит массы тела и анамнеза пациента.

Совместный приём с другими препаратами возможен с учётом особенностей взаимодействия:

  • лекарственные средства, содержащие алюминий, уменьшают всасывание активного вещества Урсофалька, поэтому должны приниматься с разницей во времени не менее 2 часов;
  • урсодезоксихолевая кислота способна снижать всасывание ципрофлоксацина, и увеличивать циклоспорина, при совместном приёме необходима корректировка дозировки;
  • препараты, насыщающие жёлчь холестерином (клофибрат, эстроген, неомицин, прогестин), снижают способность Урсофалька к растворению холестериновых камней.

Побочное действие слабое, проявляется расстройствами пищеварения. Также возможно кальцинирование холестериновых отложений. Аллергические реакции редкие, прекращаются после отмены препарата.

Сравнение препаратов «Хофитол» и «Урсофальк»

Проведём сравнение лекарственных средств для ответа на вопрос: Хофитол или Урсофальк для новорождённого, что лучше.

Общие показатели:

  1. Форма выпуска. Оба препарата выпускаются в виде растворов (суспензия и капли), что является разрешённой лекарственной формой для грудничков.
  2. Активное действие. Несмотря на разный состав, оба обладают выраженным желчегонным эффектом, что способствует быстрому выведению билирубина.
  3. Отсутствие побочных действий и противопоказаний. Негативное влияние на обмен веществ у новорождённых наблюдается крайне редко, препарат хорошо совместим с грудным молоком. Способность урсодезоксихолевой кислоты кальцинировать камни никак не влияет на применение в раннем детстве (у новорождённых нет холестериновых камней).

Различия препаратов:

  1. Объём средства. Хофитол выпускается во флаконах по 120 мл, Урсофальк – по 250 мл. Так как лекарственные препараты предназначены для длительного лечения заболеваний, они выпускаются в больших объёмах. Для уменьшения желтушки достаточно всего несколько миллилитров. Остаток Урсофалька будет большой. Если применение средства для лечения других заболеваний не планируется, разумно выбирать наименьший флакон.
  2. Область назначения. Урсофальк обладает более широким спектром действия. Можно применять его одновременно для лечения желтухи у малыша и понижения уровня холестерина у взрослого.
  3. Стоимость. Средняя цена на Хофитол в 2,5 раза ниже рассматриваемого аналога, что делает его более привлекательным в покупке. Если Урсофальк планируется применять только для снижения билирубина, то можно найти ему замену среди дешёвых аналогов.
  4. Состав. Помимо разницы в активных компонентах, Хофитол содержит спирт. Лекарственные средства на спиртовой основе нежелательны для детей без острой необходимости. Но если учесть, что максимальная суточная доза средства равна 9 каплям, то увидим – этанол попадает в организм малыша в незначительных количествах.

Урсофальк и Хофитол не применяют одновременно! Совместное использование провоцирует излишнюю секрецию жёлчи.

Каждое из средств станет хорошим помощником при лечении желтушки у новорождённых, о чём свидетельствуют многочисленные отзывы. Но перед приёмом лекарственных средств нужно убедиться в целесообразности этого действия. Повышение билирубина в первые дни жизни – это естественный процесс, с которым организм справляется самостоятельно. Ускорить выведение пигмента поможет солнечный свет и здоровое питание. Если же лекарственная терапия необходима, при выборе препарата следует прислушиваться к мнению лечащего врача.

Гипербилирубинемия: какую опасность таит эта патология

Гипербилирубинемия: что это такое, почему лицо и белки глаз становятся жёлтыми, как это лечить? С такими вопросами сталкиваются мамы новорождённых детей, люди с заболеваниями печени. И они закономерны, так как с процессами, вызывающими повышение билирубина в крови шутить нельзя. Для детей последствия могут быть фатальными, для взрослых – привести к инвалидизации.

Обмен жёлтого пигмента

Билирубин – это пигмент, который образуется из гема — одной из основных частей дыхательного белка – гемоглобина. Он высвобождается при распаде эритроцита. В крови взрослых людей ежедневно разрушается около 1% кровяных телец. Какое-то время билирубин находится в организме в несвязанном виде. Он не растворяется в воде, токсичен для тканей головного мозга. Выведение этих пигментов в неизменённом состоянии невозможно.

В печёночные клетки непрямой билирубин доставляется альбумином, где связывается глюкуроновой кислотой:

  • моноглюкуронид – связь с одной молекулой;
  • биглюкуронид – с двумя молекулами.

Это соединение называют прямым. Связанный пигмент, накопленный в результате патологических изменений обменных процессов, может образовывать билирубиновые камни в жёлчном пузыре. Существует третья форма образования билирубина – билипротеин. Это соединение глюкуронидов с альбумином, которое не выводится жёлчью и почками. Оно добавляет проблем при исследовании, так как не определяется лабораторной аппаратурой среднего уровня. Не представляет особой опасности, так как не токсично.

Вместе с жёлчью прямой билирубин выводится через жёлчные протоки в кишечник, где претерпевает дальнейшую переработку. Переработанный в уробилиноген он изгоняется из кишечника с мочой и фекалиями. Лишь небольшая его часть возвращается в печень.

Патологические механизмы

Что такое гипербилирубинемия? Это повышение содержания пигмента в крови из-за патологического процесса, влияющего на его круговорот. Сбой может произойти на пути к печени, в самой печени. Либо на выделительном этапе.

Механизмы образования повышенной концентрации пигмента:

  1. Внепечёночное увеличение непрямого билирубина. Образование слишком большого количества вещества, не поддающегося обработке здоровой печенью.
  2. Протекающие в гепатоцитах (клетках печени). Бывает двух видов. Печёночное нарастание непрямого пигмента. Дефект гепатоцитов, в результате которого билирубин не конъюгируется с кислотой. Печёночное нарастание конъюгированного пигмента. Нарушается образование жёлчи гепатоцитами, её отхождение через внепечёночные жёлчные протоки.
  3. В жёлчевыводящей системе нарушается отток жёлчи из жёлчного пузыря и её выведение через сфинктер Одди в кишечник. В результате растёт концентрация прямого билирубина.

Причины

Этиология гипербилирубинемии может иметь различное происхождение. Нарушения в системе крови, вызванные гемолитической анемией, патологические процессы печени, которые сопровождает гипербилирубинемия – основные причины повышения свободного билирубина.

Виды гемолитической анемии

  1. Врожденная(связанная с неправильной формы нежизнеспособными эритроцитами – сфероцитарная анемия; связанная с несовершенством ферментной системы кровяных телец – несфероцитарная; связанная с дефектным гемоглобином – серповидно – клеточная; связанная с нарушением замены фетального гемоглобина – талассемия).
  2. Приобретённая. Иммунная система начинает считать кровяные клетки организма чужеродными и вырабатывает к ним антитела. Перепрограммируют сбой диффузные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка, ревматоидный артрит), язвенный колит, лимфогранулематоз, лимфолейкоз.
  3. Инфекционной этиологии. Интенсивному разрушению эритроцитов могут способствовать септические заболевания, малярийный плазмодий.
  4. Гемолитическая болезнь у родившегося малыша. Эритроциты уничтожаются, если между кровеносной системой матери и ребёнка происходит конфликт по резус-фактору или АВ0 системе.
  5. Лекарственная.  Некоторые лекарственные средства способны образовывать комплексы лекарство-эритроцит, к которым интенсивно начинают вырабатываться антитела. Это противовоспалительные нестероидные средства, сульфаниламиды, антибиотики, инсулины.
  6. Токсическая. Вызывается ядами органического происхождения, тяжёлыми металлами.

Неконъюгированная гипербилирубинемия вызывается также патологическими изменениями в печёночной ткани врождённого и приобретённого характера.

Доброкачественная гипербилирубинемия

Доброкачественная гипербилирубинемия — это наследуемая группа пигментных гепатозов:

  • Синдром Жильбера наследуется по доминантному типу. Патогенетические механизмы до сих пор остаются неуточнёнными. Гипербилирубинемия Жильбера обусловлена нарушением транспортной функцией белков, снижением ферментативной активности печени.
  • Идентичны гипербилирубинемии Жильбера: синдром Калька развивается из-за патологии транспортных белков; синдром Мейленграхта возникает у подростков, у него неуточнённая этиология.
  • Синдром Криглера-Наджара проявляется у лиц дефицитом фермента, связывающего непрямой билирубин с глюкуроновой кислотой.
  • Гипербилирубинемия, называемая синдромом Дрискола – функциональная форма, протекающая у новорожденных. Стероидные тела плазмы матери передаются ребёнку и блокируют конъюгацию билирубина.

Непрямая гипербилирубинемия может быть реакцией организма на алкоголь, парацетамол, рентгенконтрастные препараты, контрацептивы.

Прямые гипербилирубинемии могут быть обусловлены:

  • Заболеваниями печени, имеющими инфекционную и неинфекционную природу( гепатитами, холестазом (застойными явлениями), желтухой беременных, синдромом Дабина-Джонса – редкая аутосомно-рецессивная патология, синдромом Ротора, проявляющийся вследствие нарушения переработки билирубина, злокачественные новообразования печени изменяют гепатоциты; циррозами).
  • Внепечёночными патологиями, приводящими к сдавлению жёлчных протоков: (панкреатитами; дивертикулом двенадцатиперстной кишки; эхинококком печени; аневризмой печёночной артерии; опухолью поджелудочной железы).
  • Болезнями желчных протоков(воспалением и опухолью жёлчных протоков; желчнокаменной болезнью).

Патология у будущих мам

Гипербилирубинемия при беременности может значительно осложнить здоровье матери и будущего ребёнка. Состояние может быть симптомом грозных патологий:

  • рвоты беременных;
  • внутрипечёночного холестаза;
  • преэклампсии и эклампсии;
  • острой жировой дистрофии печени.

Желтуха беременных, как реакция на эстроген, проявляется к третьему триместру и проходит через две недели после родов. Гипербилирубинемия беременных должна стать поводом незамедлительно назначить лечение.

Повышение билирубина у малышей

Гипербилирубинемия развивается у новорождённых по другому сценарию. У младенцев особый – фетальный гемоглобин, который после рождения начинает интенсивно заменяться. Но неонатальная глюкуронилтрансферазная система ещё незрелая. Конъюгация билирубина происходит не только в печени ребёнка, но и в кишечнике.

Транзиторная гипербилирубинемия развивается благодаря:

  • массивному распаду эритроцитов, который усиливается благодаря подкожным кровоизлияниям, гемангиомам;
  • несовершенству ферментной системы, подавляемую гипоксией, инфекцией, молоком матери, содержащем прегнадиол;
  • недостаточному количеству бактерий, перерабатывающих билирубин в кишечнике.

Концентрация свободного билирубина в крови ребенка нарастает через неделю после рождения. Его удельный вес составляет не менее 90% от всех форм билирубина. Физиологическая гипербилинуремия не может превышать у новорождённых, родившихся в срок — 255 мкмоль/л, у недоношенных – 171 мкмоль/л. Для детей, родившихся с массой тела ниже 1250 грамм, концентрация билирубина в сыворотке крови выше 153 мкмоль/л может стать смертельной.

Конъюгационная гипербилирубинемия у доношенных детей длится около двух недель, у недоношенных – больше месяца. Продлить состояние могут недостаток жидкости в организме, прививка против гепатита, содержание особых веществ в молоке матери, инфекции внутриутробного и постнатального периода.

Название, применяемое при желтухе новорождённых – физиологическая, не должно успокаивать. Гепатобилиарная система детей раннего возраста настолько хрупкая, что моментально может рухнуть под влиянием внутренних или внешних факторов. Гипербилирубинемия любой формы у детей должна протекать под пристальным вниманием врача. Свободный билирубин легко проникает в мозговые ткани малыша даже при незначительной концентрации, вызывая ядерную желтуху.

Классификация

В международном классификаторе болезней (МКБ 10) гипербилирубинемия, имеющая определение, как функциональная, у взрослых включена в группу «Нарушение обмена порфирина и билирубина» — код E80.

Наследственные гемолитические анемии отражаются международным классификатором под кодами D55 – D58.

Гипербилирубинемии новорожденных включены по МКБ 10 в группу «Геморрагические и гематологические нарушения у плода и новорожденного (P50 – P61). Сюда входят резус-изоиммунизация и АВО – изоиммунизация и выраженная физиологическая желтуха.

Правильная диагностика

Дифференциальная диагностика гипербилирубинемии крайне важна, чтобы установить правильный диагноз и назначить адекватную терапию. Скрупулёзно собранные данные о контактах пациентов с вирусными носителями, проводились ли трансфузии, злоупотреблениях алкоголем, употреблении лекарственных препаратов, позволяет установить направление в диагностике.

Симптомы гипербилирубинемии проявляются:

  • желтушным окрашиванием кожи и слизистых;
  • зудом и расчёсами на коже задолго до желтушных проявлений;
  • утомляемостью, гриппоподобным состоянием, болями в суставах, диспепсическими явлениями – при гепатитах;
  • специфической болью, определяемой патологическим процессом. Острая связана с образованием жёлчных камней, тупая – с застойными явлениями гепатобилиарной системы;
  • изменение объема печени и селезёнки при гемолитических желтухах;
  • асцит типичен для цирроза;
  • обесцвеченный кал и тёмная моча – признаки холестаза;
  • кожные новообразования в виде ксантом – холестаз и цирроз.

Лабораторные признаки помогают определить, какой формы гипербилирубинемия, что влияет на её образование, является ли это тяжёлой патологией, имеющей такое содержание химических элементов:

  1. Снижение содержания альбумина ниже 4 г/л свидетельствует о диффузном поражении печени;
  2. Увеличения IgG и IgM – о хроническом активном гепатите;
  3. Только IgM повышается при первичном билиарном циррозе;
  4. IgA – при алкогольных циррозах;
  5. Снижение протромбина;
  6. Увеличение холестерина при холестазе;
  7. Высокое содержания железа при острых гепатитах – трансферрин более 80%, сывороточный ферритин более 1000 нг;
  8. Цитолиз показывают повышение уровня глютаматдегидрогеназы и АСТ (Аспартатаминотрансфераза);
  9. Повышенное содержание трансаминаз;
  10. Гиперкарбамидемия, свидетельствующая о нарушении ферментов – участниках орнитинового цикла и патологических процессах в гепатоцитах.

Пигмент в моче исключает анемию гемолитической этиологии, указывает на возможность обструкционной желтухи, синдромов Дабина-Джонсона и Ротора. Если пигмента нет, а также продукта его переработки (уробилина) – это говорит о полной закупорке жёлчных путей.

Аппаратное изучение процесса:

  1. Эхография и компьютерная томография визуализируют патологии печени;
  2. Магнитно-резонансная томография позволяет выявить маленькие абсцессы, узлы, опухоли;
  3. Ретроградной холангиопанкреатографией выявляются застойные поражения жёлчных протоков.

Лечение

Терапия гипербилирубинемии проводится согласно этиологии и патогенезу.

При увеличенной концентрации в крови неконъюгированного билирубина эффективна фототерапия. Этот метод лечения основан на способности световых лучей изменять форму непрямого билирубина. Он на очень короткое время становится водорастворимым и легко выводится печенью.

При лечении фототерапии обязательна инфузионная терапия, особенно у новорожденных с целью исключения сгущения крови.

Терапия характерных пигментных гепатозов:

  • Дисфункцию жёлчного пузыря лечат жёлчегонными средствами.
  • Индуцируют синтез ферментов, ответственных за образование конъюгированной формы билирубина. Это лекарства – Фенобарбитал и Зиксорин (при синдроме Жильбера и Криглера-Наджара).
  • Проводят витаминотерапию два раза в год курсом 20 дней.
  • Ограждают от чрезмерного пребывания на солнце.
  • Уменьшают употребление лекарств.
  • Исключают алкоголь.
  • Вводят диету No 5 и устанавливают режим поведения.

Гипербилирубинемия в любой форме не является приговором для взрослого человека. Адекватная терапия и соблюдений предписаний врача способны сделать жизнь пациента полноценной.

Видео

Гипербилирубинемия новорожденных. Симтомы, признаки и методы лечения.

Добавить комментарий

Ваше имя

Ваш комментарий